Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Характеристика миеломоноцитарной формы лейкоза

Миеломоноцитарный лейкоз – заболевание в большинстве случаев поражающее детей, встречается оно сравнительно редко не только из всех онкологических заболеваний, но и среди лейкозов.

Оглавление:

Имеет злокачественную природу и поражает гемопоэтические клетки костного мозга, необходимые для выработки практически всех кровяных клеток.

Медицинская справка

Под термином миеломоноцитарный лейкоз принято понимать злокачественное онкологическое заболевание, при котором происходит поражение гемопоэтических клеток красного костного мозга, в частности монобластов и миелобластов.

Поражение кроветворного органа приводит к значительным изменениям в периферической крови, что сказывается на функциональной активности организма в целом. Результатом развития такой формы является функциональное изменение иммуннокомпитентных клеток гранулоцитов и моноцитов. Данное заболевание может протекать в трех клинических формах: острой, хронической и ювенильной.

Статистика

Отдельно стоит отметить, что лейкоз данной формы также довольно часто поражает пожилых людей старше 60 лет. Среди взрослого населения миеломоноцитарная форма встречается сравнительно редко и чаще протекает в хронической форме, а у детей наоборот в острой.

Причины

Причины развития болезни до конца не изучены, существует несколько теорий и предрасполагающих факторов, приводящих к его развитию. В настоящее время признана только одна теория вирусного и генетического происхождения данной формы лейкоза.

  • Вирусно-генетическая теория построена на том, что замечена определенная зависимость выявления миеломоноцитарного лейкоза при инфицировании некоторыми видами вирусов. На данный момент известно как минимум 15 таких вирусов.

Также в роли факторов повышающих риск заболевания можно отметить:

  • Физические факторы, например проживание в местности с неблагоприятной экологической обстановкой.
  • Биологические – вирусы, микобактерии туберкулеза, кишечные инфекции.
  • Психосоматические – частые стрессовые ситуации.

Миеломоноцитарный лейкоз – тяжелое заболевание, которое может протекать в трех основных клинических формах: ювенильной, острой и хронической:

  • Ювенильный лейкоз диагностируется только у детей в возрасте младше 4 лет и является детской. Течение этой формы хроническое. Данный вид считается одним из самых редких и встречается у 2% детей с лейкозами. В результате избыточной пролиферации аномальных клеток крови происходит снижение иммунитета и изменение в системе гемостаза.

Острая форма – развивается и прогрессирует быстро, встречается более чем в 20% случаев от всех лейкозов в детском возрасте. Чем младше ребенок, тем выше частота встречаемости острого моноцитарного лейкоза.

При остром лейкозе существенно повышается уровень лейкоцитов, эозинофилов и бластных клеток, что приводит к формированию иммунодефицита, извращенных аллергических реакций.
  • Хронический моноцитарный лейкоз – проявляется избыточной пролиферацией монобластов, что приводит к разрушению соседних тканей, снижению выработки лейкоцитов и повышению в периферической крови моноцитов и монобластов. Хроническая форма чаще всего встречается у людей старше 60 лет.
  • В этой статье перечислены признаки лейкоза у взрослых.

    Стадии

    Так как миеломоноцитарный лейкоз относится к онкологическим заболеваниям злокачественной природы, то и классификация по стадийности онкологического процесса делится на 4 последовательные стадии:

    • Iстадия или начальная. Характеризуется замедлением процесса кроветворения в результате быстрого нарастания атипичных бластных клеток в гемопоэтических тканях организма больного. Дисплазия красного костного мозга приводит к появлению выраженной клинической картины, так называемой первой атаке.
    • IIстадия частичной ремиссии. Происходит стабилизация состояния, симптомы заболевания регрессируют. При проведении стернальной пункции и исследовании костного мозга, его состав находится в пределах нормы.
    • IIIстадия прогрессии. На данной стадии терапия оказывается эффективной и позволяет поддерживать заболевание в компенсированной форме или даже приводит к улучшению общего состояния больного.

    IV стадия – терминальная. На терминальной стадии увеличение монобластов и миелобластов не поддается медикаментозной коррекции, что приводит к их избыточной пролиферации и декомпенсации лейкоза.

    У пациента наблюдается состояние, называемое – панцитопенией, т.е. состоянием при котором в периферической крови происходит снижение всех видов форменных элементов, что приводит к серьезным кровотечениям, анемии и частым инфекционным заболеваниям.

    Симптомы

    Клиническая картина складывается из прогрессирующего поражения красного костного мозга и нарушения гемопоэтической функции, что приводит к значительным изменениям в составе форменных элементов периферической крови. Все симптомы миеломоноцитарного лейкоза можно разделить на несколько синдромов:

    • Синдром гиперплазии – пролиферация опухолевых образований приводит не только к изменениям в костном мозге, но и к увеличению селезенки (спленомегалия или гиперспленизм), а также увеличению лимфатических узлов и болевым ощущениям в костях.
    • Синдром анемии – изменение состава эритроцитов со снижением концентрации гемоглобина – основного переносчика кислорода. Анемический синдром проявляется слабостью, выраженным головокружением, обмороками, одышкой.
    • Интоксикация – возникает в результате прогрессии опухолевого роста и накопления продуктов ее метаболизма в крови. На поздних стадиях интоксикация усиливается за счет распада опухолевой ткани. При интоксикации появляются такие симптомы, как: утомляемость, общая слабость, ночная потливость, гипертермия, кахексия или истощение.
    • Геморрагический – данный синдром характеризуется множественными кровоизлияниями. Кровотечения возникают в результате снижения количества тромбоцитов в крови больного, что называется тромбоцитопенией. У пациентов часто отмечаются кровотечения из десен и носа, а при травмах образуются обширные синяки.
    • Иммунодефицита – снижение иммунитета, что приводит к частому развитию инфекционных заболеваний, так как иммунная система больного не моет обеспечить должную защиту организма из-за сниженного количества нормальных иммунных клеток в крови.
    С какой скоростью прогрессирует острый миелобластный лейкоз у детей?

    Диагностика

    Диагностика складывается из целого комплекса лабораторных и инструментальных исследований, которые позволяют определить не только форму заболевания, но и степень тяжести онкологического процесса. Диагностика включает следующие исследования:

    • Сбор анамнеза заболевания и жизни пациента, что уже может охарактеризовать форму лейкоза.
    • Физикальное исследование, которое включает осмотр и определение специфических для заболевания симптомов.
    • Лабораторная диагностика, которая включает: общий анализ крови. В анализе крови выявляется снижение эритроцитов ниже нормы, а также количества гемоглобина в них. Количество лейкоцитов может быть сниженным или повышенным. Определяется снижение количества тромбоцитов ниже нормы.
    • Пункция костного мозга или трепанобиопсия. Позволяет определить соотношение бластных клеток к неизмененной гемопоэтической ткани. При острой форме в костном мозге определяется более 20% бластных клеток.
    • Цитогенетическое исследование – выявление хромосомных нарушений в гемопоэтических клетках.

    Лечение

    Конечная лечебная тактика складывается после определения формы лейкоза, однако при любой форме имеются основные стандартные химиотерапевтические комбинации препаратов. Помимо химиотерапевтического лечения может быть применена трансплантация костного мозга, гемостатическая терапия и введение противоопухолевых антител.

    • Трансплантация костного мозга – пересадка от донора здорового костного мозга. При миеломоноцитарном лейкозе пересадка – единственный радикальный метод лечения, который позволяет достичь полного выздоровления. Пересадка проводится от донора максимально подходящего по антигенному составу тканей, чаще всего это близкий кровный родственник.
    • Антитела к опухолевым клеткам – наиболее новый метод консервативной терапии, который заключается во введении в организм больного специальных рекомбинантных белков поражающих только атипичные опухолевые клетки.
    • Гемостатическая терапия – заключается в проведении периодических переливаний форменных элементов крови. Применение переливания компонентов крови и гемостатических препаратов позволяет снизить риск геморрагических осложнений лейкоза, т.е. кровотечений.
    Видео-отзыв про лечение миеломоноцитарной формы рака крови в Израиле:

    Прогноз

    Прогноз при диагностировании миеломоноцитарного лейкоза зависит от формы и стадии онкологического процесса. Благодаря современным методам лечения есть возможность формирования стойкой и длительной ремиссии или даже полного излечения от лейкоза при трансплантации донорского костного мозга.

    На первых стадиях прогноз благоприятный, так как при своевременной консервативной терапии удается добиться стойкой ремиссии и стабилизации показателей общего анализа крови.

    На поздних стадиях лечение даже с применением противоопухолевых антител является недостаточно эффективным и не способно поддерживать длительное время пациента в состоянии ремиссии.

    На III и IV стадиях риск рецидивов крайне высок, а выраженные симптомы формируют высокую летальность от осложнений лейкоза.

    Похожие статьи

    Подписывайтесь на обновления по E-mail:

    Подпишитесь

    Добавить комментарий Отменить ответ

    • доброкачественные опухоли 65
    • матка 39
    • женщины 34
    • грудь 34
    • миома 32
    • молочная железа 32
    • желудок 24
    • лимфома 23
    • кишечник 23
    • злокачественные опухоли 23
    • легкие 22
    • печень 20
    • заболевания крови 20
    • диагностика 19
    • метастазы 18
    • Меланома 16
    • аденома 15
    • липома 15
    • кожа 14
    • головной мозг 14

    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    Источник: http://stoprak.info/vidy/zlokachestvennye-z-k/lejkoz/xarakteristika-mielomonocitarnoj-formy.html

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

    • Что такое Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
    • Что провоцирует Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
    • Патогенез (что происходит?) во время Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
    • Симптомы Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
    • Диагностика Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
    • Лечение Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
    • К каким докторам следует обращаться если у Вас Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

    Что такое Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – редкое детское онкологическое заболевание, которое чаще всего наблюдается у детей младше двух лет.

    Что провоцирует Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

    Патогенез (что происходит?) во время Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза

    При ювенильном миеломоноцитарном лейкозе из стволовых клеток костного мозга образуется большое количество лейкоцитарных клеток двух видов – миелоциты и моноциты. Некоторые из стволовых клеток костного мозга никогда не смогут стать зрелыми полноценными лейкоцитами. Такие незрелые клетки называют бластными и вследствие своего недоразвития они не способны выполнять функции полноценных клеток крови. Постепенно миелоциты, моноциты и бластные клетки в костном мозгу вытесняют эритроциты и тромбоциты. Вследствие этого процесса снижается количество здоровых клеток крови и у пациентов наблюдаются более частые инфекционные заболевания, анемия и легковозникающие кровотечения.

    Симптомы Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза

    Диагностика Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза

    Лечение Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

    Акции и специальные предложения

    Медицинские новости

    Исследователи из Техасского университета утверждают, что разработали препарат для лечения рака груди. Применение нового лекарства не предполагает прохождение дополнительного курса химиотерапии

    2 февраля, накануне дня борьбы против рака состоялась пресс-конференция посвященная ситуации в этом направлении. Заместитель главного врача Санкт-Петербургского Городского клинического онкологического диспансера.

    Группа ученых из Гранадского университета (Испания) уверены, что систематическое употребление подсолнечного масла или рыбьего жира в большом количестве может привести к проблемам печени

    В 2018 году в бюджет заложены средства для увеличения финансирования программ развития диагностики и лечения онкологических заболеваний. Об этом сообщила на Гайдаровском форуме глава Минздрава РФ Вероника Скворцова.

    Хронические стрессы человека вызывает изменения в работе многих нейрохимических структур мозга, что может привести к снижению иммунитета и даже развитию злокачественных опухолей

    Медицинские статьи

    Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя.

    Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать.

    Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

    Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

    Запрещается полное или частичное копирование материалов, кроме материалов рубрики «Новости».

    При полном или частичном использовании материалов рубрики «Новости», гиперссылка на ”PiterMed.com” обязательна. Редакция не несет ответственности за достоверность информации, опубликованной в рекламных объявлениях.

    Все материалы носят исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением, обращайтесь к своему лечащему врачу.

    Источник: http://www.pitermed.com/simptomy-bolezni/?cat=9&word=39526

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

    Что такое Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз —

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – редкое детское онкологическое заболевание, которое чаще всего наблюдается у детей младше двух лет.

    Что провоцирует / Причины Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза:

    Патогенез (что происходит?) во время Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза:

    При ювенильном миеломоноцитарном лейкозе из стволовых клеток костного мозга образуется большое количество лейкоцитарных клеток двух видов – миелоциты и моноциты. Некоторые из стволовых клеток костного мозга никогда не смогут стать зрелыми полноценными лейкоцитами. Такие незрелые клетки называют бластными и вследствие своего недоразвития они не способны выполнять функции полноценных клеток крови. Постепенно миелоциты, моноциты и бластные клетки в костном мозгу вытесняют эритроциты и тромбоциты. Вследствие этого процесса снижается количество здоровых клеток крови и у пациентов наблюдаются более частые инфекционные заболевания, анемия и легковозникающие кровотечения.

    Симптомы Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза:

    Диагностика Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза:

    Лечение Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза:

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз:

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ювенильного миеломоноцитарного лейкоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

    Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

    Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

    У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

    Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

    Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

    Актуальные темы

    • Лечение геморроя Важно!
    • Лечение простатита Важно!

    Последние публикации

    Советы астролога

    Online-консультации врачей

    Новости медицины

    Новости здравоохранения

    Видеоконсультации

    Другие сервисы:

    Мы в социальных сетях:

    Наши партнеры:

    При использовании материалов сайта, ссылка на сайт обязательна.

    Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.

    Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/785

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз и его симптомы

    Миелолейкоз относится к опасной разновидности онкологических заболеваний, и, к сожалению, в настоящее время полное излечение болезни не представляется возможным. Активная терапия помогает максимально продлить жизнь и работоспособность. Как у любой онкологической патологии, прогноз миелолейкоза зависит от стадии болезни. Только на ранних этапах развития лечение может дать значительный положительный эффект, почему и выдвигается на первое место ранее диагностирование заболевания.

    Сущность патологии

    Миелоидный лейкоз или миелолейкоз (синонимы — миелоцитарный или миелобластный лейкоз) представляет собой онкологическую патологию, вызванную чрезмерным разрастанием неполноценных кровотворящих клеток с поражением костного мозга и нарушением процесса кровозамещения.

    В человеческом организме кровяные элементы формируются стволовыми клетками костного мозга. При участии всех костей, как трубчатого, так и плоского типа, стволовые клетки трансформируются в бластные. В костном мозге продуцируется полный комплект кровяных компонентов, при этом до полной кондиции доходят только тромбоциты, эритроциты и ряд лейкоцитов. Остальные элементы крови дозревают в селезенке и вилочной железе. Регуляция частоты деления клеток достигается выработкой поэтинов, которые способствуют замене молодых (бластных) клеток более зрелыми видами. Эти созревающие разновидности получили название промиелоцитов.

    Нарушение процесса кроветворения может произойти на любом его этапе под влиянием различных эндогенных и экзогенных факторов. В результате появляются кровяные клетки с измененной структурой, отличающиеся незрелой формой (бласты). Постепенно их концентрация увеличивается, и они блокируют созревание нормальных клеток. Ненормальные элементы разносятся по всем внутренним органам и начинают быстрое деление. Изменяется состав крови, нарушается кислородный обмен, т.е. прогрессирует болезнь, которую в народе называют «белокровием».

    Этиологические особенности

    Полностью этиологический механизм миелолейкоза до конца не изучен, но общие закономерности его функционирования выявлены в ходе многочисленных исследований. Основными провоцирующими причинами становится появление клеток-мутантов в результате радиационного или химического воздействия, а также врожденные дефекты генетического аппарата, в частности, в виде наличия филадельфийской хромосомы.

    Особо выделяются следующие провоцирующие факторы:

    • неоднократные вирусные заболевания с тяжелым течением;
    • неконтролируемый прием препаратов цитостатического воздействия, проведение химиотерапии с использованием таких средств, как Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит;
    • радиоактивное облучение при авариях на источниках радиации, а также при лучевой терапии;
    • химические отравления: длительное действие бензола и других химически активных веществ;
    • наследственные заболевания, в т.ч. синдром Дауна;
    • генетическая предрасположенность.

    Нередко миелоидный лейкоз становится следствием других онкологических заболеваний и последствием их активной терапии. В частности, промиелоцитарный лейкоз у женщин обнаруживается после лечения рака груди. В группу повышенного риска развития болезни относятся люди старшелет.

    Классификация заболевания

    В зависимости от патогенеза и клинической картины заболевание подразделяется на несколько разновидностей. По характеру течения болезни выделяется острая и хроническая форма. Следует отметить, что по механизму развития миелоидный лейкоз в разных странах имеет различные виды классификации, что влияет на оценку степени поражения и подход к лечению. В международной практике принято выделять такие механизмы развития: миелолейкоз без созревания клеток; с их частичным созреванием и с небольшой дифференцировкой состава кровяных клеток.

    Классификация по составу измененных клеток включает такие разновидности болезни:

    • Промиелоцитарный лейкоз. Он, как правило, имеет острую форму течения и основан на чрезмерной концентрации в костном мозге и крови недозревших гранулоцитов (промиелоцитов).
    • Миеломоноцитарный подтип. Патология связана с высоким содержанием клеток, из которых должны продуцироваться моноциты и гранулоциты, но процесс приостановлен.
    • Разновидность миеломоноцитарного лейкоза, развивающегося совместно с эозинофилией.
    • Миеломонобластный тип. При этой патологии наблюдается преобладание одного из монобластов.
    • Отмечаются также достаточно редкие проявления острого миелолейкоза – мегакариобластный, базофильный лейкоз и несколько видов эритроидных лейкозов.

    По тому, как происходит накопление лейкоцитов, болезнь принято подразделять на лейкемический (болеешт./мм³), умеренно лейкемический или сублейкемический шт./мм³) и алейкемический (менеешт./мм³) лейкоз.

    Хронический миелоидный лейкоз может протекать с проявлением таких форм:

    • промиелоцитарный лейкоз с филадельфийской хромосомой;
    • ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
    • первичный вариант миелофиброза; нейтрофильная разновидность;
    • эозинофильный тип патологии.

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) особо опасен тем, что выявляется у маленьких детей в возрасте до 4-5 лет, причем чаще фиксируется у малышей в 1,5-2 года.

    Особенности острой формы

    Миелобластный лейкоз в острой форме наиболее характерен для молодых людей в возрасте долет, чаще у представителей мужского пола. Когда развивается острый миелолейкоз или миелобластный лейкоз, симптомы чаще всего проявляются достаточно быстро. Появляются такие признаки: неожиданная слабость, головная боль, головокружение, одышка, болевые ощущения в костях. В результате некроза в слизистой оболочке гортани и зева возникает болевой синдром в горле, особенно чувствительный при глотании. Достаточно часто отмечается лихорадочное состояние с интенсивным потоотделением и ознобом.

    В целом, развернутая клиническая картинаострой формы характеризуется такими основными группами симптомов:

    1. Гиперпластический синдром: увеличение размеров лимфатических узлов, в т.ч. миндалин, а также печени и селезенки; появление кожных лейкозных инфильтратов в виде синевато-красных бляшек в дерме.
    2. Геморрагический и анемический синдром: кровоизлияния разного типа в результате анемии и тромбоцитопении. Это явление может проявляться в разном виде – от небольших кровяных точек на коже и слизистой оболочке до значительных кровотечений (носовых, маточных, желудочных, почечных, даже мозговых). Заметно изменяется состав крови в зависимости от разновидности болезни по механизму её развития.
    3. Интоксикация организма: основной признак патологии, характеризующийся общей слабостью, суставными и костными болями, ухудшением аппетита, повышением температуры тела, тахикардией.

    В проведении интенсивного лечения острого миелолейкоза можно выделить такие стадии течения болезни:

    1. Стадия 1 – первая атака. Она охватывает период от первых острых признаков до появления положительных результатов проводимого лечения.
    2. Стадия 2 – ремиссия. Нормализация состояния, когда концентрация аномальных клеток в костном мозге не превышает 4-6%.
    3. Стадия 3- выздоровление. В результате проведенного лечения наступает полная ремиссия, продолжительность которой составляет не менее 5 лет.
    4. Стадия 4 – рецидив. Резкое повторное проявление болезни.
    5. Стадия 5 – терминальная стадия. Нарастает гранулоцитонемия, тромбоцитопения. Возникают неожиданные кровотечения. Процесс кровотворения практически прекращается. Цитостатические препараты не дают положительного эффекта.

    Особенности хронического лейкоза

    Хронический миелоидный лейкоз признается наиболее распространенной разновидностью болезни. Он развивается постепенно, но практически не может перерастать из острой разновидности патологии, т.к. механизм изменения кровяной структуры различен. Патологическая анатомия предстает в таком виде: бледность и анемичность внутренних органов, увеличение и уплотнение селезенки, увеличение печени с ростом концентрации в ней миелоидных элементов, ярко-красный цвет костного мозга.

    Миелобластный лейкоз в хранической форме проходит в своем развитии следующие стадии:

    1. Стадия 1 – начальная. Пролиферация костного мозга ведет к изменениям состава периферической крови, но без существенной общей интоксикации. Основные симптомы: снижение работоспособности, головные боли, повышенное потоотделение, болевые ощущения в подреберье слева и периодические боли в костях, температура субфебрильного характера.
    2. Стадия 2- развернутая. Появляются признаки общей интоксикации организма. Увеличивается размер селезенки, печени и лимфатических узлов. Возникают тупые боли в животе. Фиксируются лейкемические инфильтрации в миндалинах, гортани, легких, желудке, корешках спинного мозга. Обнаруживается геморрагический синдром. Может подниматься температура тела, но чаще она имеет субфебрильный характер. В крови обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитоз, нарастает анемия.
    3. Стадия 3- терминальная. Обычное проявление – бластный криз, напоминающий проявление аналогичной стадии при развитии острой формы болезни.

    Особенности ювенильного лейкоза

    Патология в форме ЮММЛ, как отмечалось выше, обнаруживается у маленьких детей. Он относится к хронической разновидности патологии, но в отличие от типичного механизма не имеет филадельфийской хромосомы, а базируется на других хромосомных дефектах, ведущих к чрезмерному продуцированию моноцитов, а также их предшествующих элементов – промоноцитов. Патология включает нарушение процесса кровотворения и чрезмерную пролиферацию аномальных клеток.

    Симптоматика ФММЛ может несколько отличаться от проявления других типов хронического миелолейкоза. У малыша обнаруживаются следующие признаки: бледность, повышенная утомляемость, кровотечения из носа и десен, практически полное отсутствие прибавки в весе. Достаточно часто отмечаются такие симптомы, как повышение температуры и непродуктивный (сухой) кашель, кожная сыпь. Может наблюдаться увеличение размеров лимфатических узлов и селезенки. Бластный криз при ЮММЛ фиксируется крайне редко.

    Диагностические мероприятия

    Первичный диагноз миелолейкоза ставится врачом по результатам клинических проявлений – увеличенные размеры селезенки, геморрагический диатез, признаки общей интоксикации. Более точная картина вырисовывается по результатам анализа крови – в ней преобладают молодые, незрелые клетки. Прогрессирующая болезнь отмечается повышением содержания эритроцитов и тромбоцитов.

    Для уточнения диагноза проводится отбор образцов костного мозга, чаще всего, из задней части бедренной кости. Цитогенетический анализ при биопсии и аспирации костного мозга помогает получить данные о хромосомах. Аномальные клетки, как правило, содержат дефектную хромосому. Хромосомный анализ обеспечивает и проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР). Особо чувствительным исследованием считается тест на обнаружение гена BCR-ABL с патологическим отклонением. Достаточной информативностью обладают такие диагностические методики, как компьютерная томография и МРТ. Промиелоцитарный лейкоз обнаруживается при проведении теста на наличие генов PML/RARA или PLZF/RARA.

    Принципы лечения

    Схема лечения миелоидного лейкоза зависит от характера течения, преобладающего механизма и стадии развития болезни. В обязательном порядке обеспечивается оптимальное питание, витаминная и общеукрепляющая терапия. При острой форме болезни обеспечивается срочная госпитализация.

    Применяется несколько методик лечения патологии:

    1. Индуцированная терапия. Лечение основывается на введении транс-ретиновой кислоты на основе измененного витамина А и триоксида мышьяка. Воздействие иногда дает быстрый эффект при острой форме патологии.
    2. Назначение цитостатиков. Такая терапия считается базовой. Основные препараты: Миелосан, Миелобромол, Аллопуринол, Гидроксимочевина.
    3. В запущенной, терминальной стадии лечение основывается на введении сильнодействующих средств: Цитозар, Рубомицин, Винкристин.

    Лечебная схема может базироваться и на радикальных методиках в зависимости от состояния больного. При значительном увеличении размеров селезенки может назначаться лучевая терапия. Если кровяной состав существенно изменился и появилась несвертываемость крови, то обеспечивается её переливание с введением эритроцитарной массы. Наиболее эффективный способ – трансплантация донорского костного мозга.

    Миелолейкоз относится к очень опасным патологиям онкологической группы, наиболее эффективное лечение которой достигается только при трансплантации костного мозга. В целом, консервативное лечение способно значительно продлить жизнь больного человека, но при своевременном выявлении болезни и проведении активной терапии.

    Источник: http://medistoriya.ru/onkologiya/yuvenilnyy-mielomonocitarnyy-leykoz.html

    Миеломоноцитарный лейкоз — особенности развития и лечения патологии

    Патологии крови опухолевого происхождения считаются наиболее опасными онкологическими заболеваниями. Одной из подобных патологических аномалий является миеломоноцитарный лейкоз.

    Понятие о миеломоноцитарном лейкозе

    По сути, миеломоноцитарный лейкоз является разновидностью лейкоза – рака крови. Для данной патологии типичны нарушения в процессах формирования кровяных клеток и их последующее неправильное функционирование. Обычно проблемы возникают с недозревшими клетками вроде монобластов и миелобластов.

    Симптомы

    Среди типичных симптомов миеломоноцитарного лейкоза выделяются такие признаки, которые характерны для ряда других патологических состояний, поэтому самостоятельно определить развитие болезни невозможно:

    • Хроническая слабость;
    • Похудание и утрата аппетита;
    • Увеличение размеров селезенки и печени;
    • Частые явления головокружений;
    • Постоянная бледность покровов кожи;
    • Тошнотные позывы;
    • Склонность к образованию синяков и кровоизлияний, повышенная кровоточивость;
    • Отсутствие резистентности к патологиям инфекционного происхождения;
    • Склонность к лихорадочным состояниям;
    • Повышенная хрупкость костных тканей;
    • Склонность к внутренним кровотечениям.

    Некоторые проявления могут немного отличаться в зависимости от конкретной разновидности миеломоноцитарного лейкоза.

    Для поздних этапов подобного рода патологии характерны мозговые, генитальные или зрительные поражения, тахикардия, анемические проявления.

    Острый

    Острый лейкоз миеломоноцитарного характера считается довольно часто встречающейся лейкозной разновидностью, диагностируемой у детей до 2-летнего возраста.

    Обычно острый миеломоноцитарный лейкоз сопровождается выраженными анемическими проявлениями вроде бледности, непереносимости физических нагрузок, чрезмерной утомляемости и пр. Кроме того, у пациентов наблюдается пониженный уровень тромбоцитарных клеток, что проявляется склонностью к кровоточивости и кровоизлияниям.

    Наряду с перечисленными симптомами, у пациентов наблюдается:

    • Ярко выраженная склонность к инфекционным поражениям, плохо поддающимся лечению;
    • Если содержание лейкоцитарных клеток достигает критических показателей, то могут возникнуть опасные последствия для жизни пациента, когда в сосудах скапливаются лейкоциты и вызываю нарушения кровообращения и сосудистые повреждения;
    • Нередко острая форма миеломоноцитарного лейкоза сопровождается нервносистемными поражениями, вызванными раковыми клетками;
    • Особенно часто в онкопроцессы вовлекаются селезенка, кожные покровы, печень и десны.

    Основу терапии составляют препараты из группы цитостатиков, а в ряде случаев – костномозговая пересадка. Если патология осложняется нейролейкемическими процессами, то введение медикаментозных препаратов осуществляется непосредственно в костномозговую жидкость.

    Хронический

    Для хронической формы миеломоноцитарного лейкоза характерно неисчислимо большое содержание моноцитов. Такая разновидность патологии нередко протекает в скрытой форме, проявляясь лишь анемической симптоматикой.

    Хронический миеломоноцитарный лейкоз характеризуется своеобразным течением:

    1. На начальных этапах развития патологии наблюдается типичное увеличение продукции моноцитарных клеток в костномозговом веществе, причем в периферической крови они тоже обнаруживаются в немалых количествах;
    2. Примечателен факт, что другие ростки кроветворительной системы не подвергаются угнетающему воздействию;
    3. С дальнейшим развитием течение дополняется увеличением параметров селезенки и печени, причем увеличения лимфатических узлов при данной форме патологии не наблюдается;
    4. Для патологии характерно наличие геморрагического синдрома;
    5. Пациент резко начинает худеть;
    6. Часто беспокоит анемическая симптоматика, сопровождающаяся мушками перед глазами, грудными болями, общей слабостью;
    7. Временами течение патологии может осложняться инфекционными процессами и гипертермией;
    8. На фоне костномозгового разрастания больных могут мучить костные боли;
    9. На терминальных стадиях миеломоноцитарного хронического лейкоза в крови пациентов выявляются промоноцитарные и монобластные клетки.

    Обычно характерная симптоматика возникает по прошествии нескольких месяцев с начала развития миеломоноцитарного лейкозного процесса. Причем патологии подвержены преимущественно пожилые люди старше 50-летнего возраста.

    Ювенильный

    Для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза характерно хроническое течение, только развивается он у маленьких пациентов младше 4-летнего возраста.

    Обычно на подобную разновидность заболевания приходится порядка 2% клинических случаев детского лейкоза, причем чаще всего болезни подвержены мальчики.

    Для ювенильной формы подобного лейкоза характерно присутствие в периферической крови промоноцитарных и моноцитарных клеточных структур.

    У детей при возникновении ювенильного лейкоза отмечается такая симптоматика:

    • Недостаточная прибавка массы;
    • Задержки в физическом развитии;
    • Железодефицитная анемия с характерной утомляемостью, чрезмерной слабостью, побледнением покровов кожи;
    • Гипертермия;
    • Частая кровоточивость десен и носа;
    • Частые инфекционные осложнения;
    • Рост объемов селезенки и печени;
    • Припухание лимфоузлов, расположенных в периферии.

    Единственным вариантом для выздоровления ребенка является костномозговая пересадка. Консервативные методики в данном клиническом случае стойкой ремиссии не обеспечивают.

    Причины и возможные факторы

    Опухолевое образование обычно локализуется в участках расположения костномозгового вещества. Постепенно онкологические процессы прогрессируют и вызывают кроветворительные расстройства. Патогенные процессы приводят к замещению нормальных костномозговых клеток аномальными структурами.

    В результате костный мозг уже не справляется с продукцией необходимого количества полноценных кровяных клеток, что приводит к дефициту лейкоцитов, тромбоцитов и прочих клеточных структур.

    Подобная нехватка различных кровяных клеток приводит к тому, что кровь не может полноценно выполнить все свои функции. В итоге органы недополучают кислород и питательные элементы, что способствует развитию системных расстройств.

    Провоцируют развитие подобных процессов различные факторы:

    1. Семейная предрасположенность;
    2. Радиация;
    3. Иммунодефицитные состояния;
    4. Наличие патогенетического вирусного агента вроде ВИЧ, лимфотропного вируса или Эпштейна-Барра;
    5. Хронические патологии в хромосомах вроде синдрома Дауна, Блума или анемии Фанкони;
    6. Канцерогенное влияние;
    7. Последствия химиотерапевтического лечения;
    8. Деятельность на производстве повышенной вредности;
    9. Отрицательная экология.

    Стадии

    Миеломоноцитарная разновидность лейкоза протекает в несколько этапов:

    • Для начальной стадии типична заторможенность кроветворительных процессов. Ее называют первой атакой, когда клиническая симптоматика отличается определенной выраженностью;
    • Затем наступает ремиссионная стадия, когда результаты костномозговой пункции практически находятся в норме;
    • Неполная ремиссионная стадия при интенсивном терапевтическом воздействии показывает наступление некоторого улучшения;
    • Терминальный этап – начинается тогда, когда консервативная терапия оказывается бесполезной. Происходит увеличение опухолевых разрастаний, нарастает анемическая симптоматика, тромбоцитопения и пр.

    Диагностика

    Диагностические исследования основываются на лабораторных исследованиях крови. Для подтверждения миеломоноцитарного лейкоза необходимо проведение костномозговой биопсии.

    Лечение

    Лечебные мероприятия включают:

    1. Костномозговую трансплантацию;
    2. Применение антибиотических препаратов;
    3. Химиотерапевтическое лечение;
    4. Использование опухолеклеточных антител;
    5. Гемостатические лекарственные средства;
    6. При особенно крупных размерах образования показано применение дезинтоксикационных препаратов;
    7. Переливание массы эритроцитов или тромбоцитов.

    Прогноз

    У большинства пациентов наблюдается положительная динамика вследствие применения консервативных терапевтических методик. Подобные реакции характерны для 50-80% больных.

    У пациентов после 50 и при миеломоноцитарном лейкозе, развившемся вследствие химиотерапевтического лечения относительно другой онкологии, прогнозы носят наихудший характер.

    Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomonotsitarnyj-lejkoz.html

    Особенности моноцитарного лейкоза

    • Острый миеломоноцитарный лейкоз
    • Хронический моноцитарный лейкоз
    • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

    Моноцитарный лейкоз — это тяжелое онкологическое заболевание крови, в результате которого в периферической крови образуется значительное количество моноцитов, при нормальном или невыраженном лейкоцитозе.

    Механизм заболевания заключается в том, что большой процент незрелых клеток выходит в кровяное русло. Их созревание в дальнейшем не происходит. Бластные клетки не могут выполнять все те функции, которые характерны для созревших лейкоцитов. Поэтому страдают защитные силы организма, а иммунитет снижается. Количество бластов растет, они начинают угнетать выработку других кровяных клеток — эритроцитов и тромбоцитов, их количество постепенно снижается до критического уровня. При отсутствии своевременного лечения этот процесс постепенно усугубляется. Возникают кровотечения, присоединяется инфекция и симптомы анемии.

    Острый миеломоноцитарный лейкоз

    Острый лейкоз является разновидностью острого миелоидного лейкоза. При этом заболевании бластные клетки представлены предшественниками гранулоцитов и моноцитов.

    Чаще всего встречается в детском возрасте, но нередко заболевание проявляется в пожилом возрасте. Для этой патологии характерны следующие симптомы:

    1. Анемия. Выражается в повышенной утомляемости, общей слабости, плохой переносимости любой физической нагрузки. Кожные покровы бледного цвета.
    2. Тромбоцитопения. Выражается в уменьшении количества тромбоцитов, в результате снижается время свертывания крови. У больного часто бывают различного вида кровотечения, на теле отмечаются синяки.
    3. Лейкостаз. Наблюдается при очень большом количестве лейкоцитов. Приводит к нарушениям кровообращения и повреждениям сосудистой стенки.
    4. Проявление поражений центральной нервной системы (нейролейкемия). Является характерным признаком острого лейкоза. Проявляется в тошноте, рвоте, парезах и параличах, судорогах и других неврологических отклонениях.
    5. ДВС синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание).
    6. Поражения кожи, селезенки и печени.

    В основе лечения лежит прием цитостатических препаратов. Чаще всего используется группа антрациклинов. Существуют общепринятые схемы лечения заболевания. Иногда рекомендуется трансплантация костного мозга. При возникновении нейролейкемии введение лекарственных средств производится непосредственно в спинномозговой канал, иногда практикуется облучение головы.

    Хронический моноцитарный лейкоз

    Хронический моноцитарный лейкоз характеризует большое количество моноцитов. У таких больных нередко бывает анемия, признаки которой преобладают в течение долгого времени, при отсутствии прочих симптомов заболевания.

    Поскольку в организме бывают патологические состояния, сопровождающиеся реактивным моноцитозом, то для проведения дифференциальной диагностики необходимо длительное наблюдение за клиническим течением болезни и картиной крови, а также проведение полноценных исследований для исключения других соматических заболеваний, способных спровоцировать увеличение количества моноцитов.

    Хронический миеломоноцитарный лейкоз на первом этапе проходит без выраженных симптомов. Отмечается увеличение выработки моноцитов в костном мозге и присутствие их в периферической крови при том, что не проявляется угнетение других ростков кроветворения. Клинические признаки заболевания начинаются только через несколько месяцев, а то и лет. Болеют в основном люди старше 50 лет.

    На последующих стадиях заболевания определяется увеличение селезенки и печени. Лимфоузлы при данной патологии, как правило, не увеличены. Терминальный этап болезни сопровождается обнаружением в крови монобластов и промоноцитов.

    Наблюдаются клинические проявления тромбоцитопении в виде геморрагического синдрома и анемии (общая слабость, мелькание «мушек» перед глазами, боли за грудиной). Изредка бывает повышение температуры и присоединение сопутствующей инфекции. У больного снижается масса тела. Иногда пациента мучают боли в костях из-за разрастания костного мозга.

    Начальная стадия заболевания обычно не нуждается в терапии.

    При анемии применяется переливание эритроцитарной массы. Геморрагический синдром купируется назначением небольших доз глюкокортикоидов. Иногда назначаются цитостатики в умеренных количествах (Этопозид).

    Терминальная стадия заболевания лечится по тем же схемам, что и острый лейкоз.

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз относится к разновидности хронической формы лейкоза, но наблюдается он у детей до 4 лет. Патология составляет около 2% случаев заболевания лейкозом в детском возрасте. Мальчики болеют чаще. При этом заболевании отмечается повышение в периферической крови не только моноцитов, но и промоноцитов.

    Заболевание не имеет определенных стадий или степеней.

    Специфических признаков, указывающих именно на это состояние, для данного заболевания нет. У детей отмечается:

    1. Анемия. Бледность кожных покровов, слабость и утомляемость.
    2. Тромбоцитопения. Частые кровотечения из носа и десен.
    3. Задержка в развитии и слабая прибавка веса.
    4. Повышенная температура.
    5. Присоединение инфекций.
    6. Гепатомегалия и спленомегалия.
    7. Увеличение периферических лимфоузлов.

    Методики лечения химиопрепаратами для данного заболевания нет. Единственным шансом на выздоровление может стать только трансплантация костного мозга. Применение некоторых препаратов может временно облегчить состояние, но не дает устойчивую ремиссию.

    Перед проведением пересадки костного мозга проводится курс химиотерапии. Это позволяет снизить возможность возникновения рецидива заболевания. В ряде случаев приходится идти на удаление селезенки. После такого вмешательства ребенку назначается взрослый курс антибактериальных средств в целях профилактики инфекционных осложнений.

    В случае возникновения рецидива болезни проводится повторная трансплантация. Данный вид заболевания является одной из довольно трудноизлечимых форм лейкоза.

    Как правило, при проведении операции по пересадке в 50% случаев наступает длительная ремиссия или полное выздоровление. Более благоприятно протекает ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у пациентов до двух лет.

    Важным моментом для дальнейшего прогноза является своевременное выявление заболевания, так как процент смертности при нем достаточно высокий.

    Похожие статьи

    Способы восстановления печени после химиотерапии

    Каков прогноз выживаемости при лимфоме?

    Применение настойки мухомора при онкологии

    Как распознать и вылечить рак молочной железы?

    Источник: http://onkoved.ru/vidy/monocitarnyj-lejkoz.html

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – редкое детское онкологическое заболевание крови, которое возникает у детей в возасте 4 года и младше. Факторы, которые являются причиной заболевания, на сегодняшний день не известны. При этом заболевании из стволовых клеток костного мозга образуются в большом количестве лейкоцитарные клетки – миелоциты и моноциты. Некоторые из стволовых клеток костного мозга остаются незрелыми (бластными), поэтому они не способны выполнять функции полноценных клеток крови. Постепенно миелоциты, моноциты и бластные клетки в костном мозгу вытесняют эритроциты и тромбоциты. Вследствие чего количество здоровых клеток крови снижается, и больные часто подвергаются инфекционным заболеваниям, анемии и легковозникающим кровотечениям.

    лечение

    На сегодняшний день на существует единого интернационально принятого протокола лечения. В настоящее время используются следующие процедуры:

    • Спленэктомия (удаление селезенки) с предварительной вакцинацией против Streptococcus pneumoneae и Haemophilus influenza за 2 недели до операции;
    • Химиотерапия / Фармакологическое лечение. Роль химиотерапии все еще неизвестна. Без дополнительных методов лечения она не способна вызвать долгосрочное выживание пациентов;
    • Трансплантация стволовых клеток (костного мозга) – это единственный метод, который приводит к излечению примерно с 50%-ной вероятностью выживания. Рекомендуется как можно быстрее с момента установления диагноза.

    симптоматика

    У детей с этим заболеванием может наблюдаться любая комбинация таких симптомов:

    • Бледность кожных покровов;
    • Лихорадка;
    • Инфекция;
    • Кровотечение;
    • Кашель;
    • Недостаточная прибавка в весе;
    • Пятнисто-папулезная сыпь на коже, красная либо бесцветная;
    • Увеличенные лимфоузлы, печень либо селезенка;
    • Лейкоцитоз (высокий процент лейкоцитов в крови);
    • Абсолютный моноцитоз (высокий процент моноцитов в крови);
    • Малокровие (низкий процент эритроцитов в крови);
    • Тромбоцитопения (низкий процент тромбоцитов в крови)

    профилактика

    Факторы, которые являются причиной заболевания, на сегодняшний день не известны.

    Источник: http://udoktora.net/yuvenilnyiy-mielomonotsitarnyiy-leykoz/